ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE SEVERA EN UN LACTANTE, RESPUESTA A RITUXIMAB.

Vanessa Ninasivincha Gonzales

Resumen


RESUMEN

Lactante varón  de 1 año de edad, que ingresa a Emergencia del Hospital Nacional Dos de Mayo :HNDM (12/07/2016),  con 12 horas de fiebre, ictericia, tos productiva y  vómitos. Automedicado  con paracetamol, azitromicina y amoxicilina.  Temperatura: 36.8 °C, P. Arterial: 110/60 mmHg, F.Cardiaca: 155 lat/min y F. respiratoria: 45/min, peso: 8,4kg,  soñoliento,  palidez,  ictericia,  abdomen globuloso, hígado  a 4 cm debajo del reborde costal derecho.  Hb: 2 g/dl, Hto: 9%, Leucocitos: 9180/mm3, plaquetas: 190 000/mm3, 183/mm3, segmentados:5691/mm3. 14/07/2016, Reticulocitos:1%, test de Coombs directo positivo: ++++, DHL : 1220 U/L (Normal:40-600), Haptoglobina : Cero,  Bilirrubina Total:  6 mg/dl, B. indirecta:  5.3 mg/dl, IgA: 29 mg/dl (VN:70-400), IgG: 1 mg/dl (N:10-900), IgM: 79 mg/dl (VN: 40-260),  creatinina :0,16mg/100ml,  Peso al nacer 2900 gramos, sepsis neonatal,  durante 7 días. Mielograma: Medula  reactiva, escasos elementos de la serie eritroide.  Tomografía pulmonar: atelectasia basal bilateral, Ecografía abdominal: Hepatomegalia, hepatopatía difusa crónica leve. Cultivo de esputo: Staphyolococcus epidermidis,  resistente a beta lactamicos. Serología para toxoplasma, rubeola, herpes, citomegalovirus: No reactivo. Diagnostico: Anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y sepsis con  foco orofaríngeo e inmunodeficiencia. Tratamiento:  Metilprednisolona, transfusiones de glóbulos rojos, crioprecipitado, plasma fresco, antibióticos. Respuesta tardía a 3 dosis de Rituximab  y una dosis de Ciclofosfamida. Al alta:  Hb:10,3g/dl, peso:10,2 kg.

Palabras clave: anemia hemolítica autoinmune, inmunodeficiencia. 


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Referencias


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